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L’HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE UNE MALADIE ENCORE MORTELLE AU MAROC

Rédigé le Jeudi 1 Février 2018 à 12:51 | Lu 69 fois


​L’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie rare qui concernerait environ 4 à 500 personnes au Maroc. Elle entraîne une destruction prématurée des globules rouges et une anémie. Ses conséquences peuvent être des symptômes et des complications minimes (comme une coloration foncée des urines) mais peuvent conduire aussi à des troubles graves (leucémie ou accident vasculaire cérébral).


L’HÉMOGLOBINURIE PAROXYSTIQUE UNE MALADIE ENCORE MORTELLE AU MAROC
La maladie n’est pas héréditaire mais se déclare suite à des mutations génétiques qui se produisent au cours de la vie d’un individu.
 
Outre une anémie hémolytique par destruction des globules rouges, la pathologie cause des obstructions (thromboses suite à la formation de caillots) des vaisseaux sanguins chez plus d’un tiers des patients et un déficit modéré à sévère de  la fabrication des cellules sanguines (l’hématopoïèse).  Lorsque des caillots sanguins atteignent les poumons, le cerveau ou la proximité du cœur, ils peuvent entraîner des accidents vasculaires cérébraux et la mort. Une raréfaction de la moelle osseuse (aplasie médullaire) est également présente dans près de la moitié des cas

Parmi les différents symptômes de la maladie, on constate une sensation de fatigue et de faiblesse, des maux de tête ainsi également que des vertiges, un teint pâle et des essoufflements.

Survenant à tous les âges, mais plutôt chez les jeunes adultes, L’HPN est une maladie chronique qui évolue par poussées, susceptibles notamment aussi d’être provoquées par une infection banale, une intervention chirurgicale, la vaccination, une transfusion sanguine ou la prise de médicaments (aspirine ou sulfamides).

Depuis  2007,  le traitement de l’HPN a connu un vrai bouleversement grâce à l’avènement d’un traitement biothérapique, Eculizumab. Il réduit significativement l’hémolyse, le besoin de transfusions, la fatigue, l’apparition des thromboses, le risque d’aggravation de l’insuffisance rénale et a permis d’améliorer la survie des patients. La greffe de moelle osseuse si elle permet de guérir l’HPN n’est indiquée que si une aplasie médullaire sévère associée la justifie du fait des risques de complications sévères liées à cette procédure dans ce contexte.

Casablanca, le 15 novembre 2017

Dr MOUSSAYER KHADIJA  الدكتورة خديجة موسيار


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Profil
Khadija Moussayer
Khadija Moussayer
Spécialiste en Médecine interne et en gériatrie
Cabinet : 421 boulevard Abdelmoumen - Résidence Riad Abdelmoumen
Bâtiment B - bureau N° 10 - 2ème étage
Tél fixe : 05 22 86 23 63 GSM : 06 63 21 89 49
Présidente de l'association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)



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